A von Willebrand factor (vWF)
Фактор Виллебранда (ФВ) — крупный белок, который является фактором свертывания крови и участвует в остановке кровотечений. Он обеспечивает образование сгустка из тромбоцитов в месте повреждения сосуда, защищает от разрушения фактор VIII — антигемофильный белок плазмы.
Система гемостаза — сочетание механизмов, которые отвечают за остановку кровотечений при повреждении сосуда. Сначала образуется первичный сгусток за счёт действия тромбоцитов и стенок самого сосуда. Далее белки плазмы участвуют в образовании плотного тромба, который окончательно устраняет дефект. Фактор Виллебранда, в отличие от других факторов свертываемости, участвует непосредственно в образовании тромба.
Фактор Виллебранда синтезируется в костном мозге. Кроме этого, он вырабатывается клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелием). Белок способен связываться с VIII фактором, а при повреждении сосуда доставляет его в место повреждения сосуда для эффективного свертывания крови. Также фактор Виллебранда связывается с белком на поверхности тромбоцитов, что активирует их склеивание друг с другом (адгезию). Еще одна его функция — присоединение тромбоцитов к коллагену, который освобождается при нарушении целостности сосудистой стенки. Все указанные процессы в итоге приводят к успешной остановке кровотечения и восстановлению целостности кровеносного сосуда.
Дефект в гене, отвечающего на продукцию фактора Виллебранда, ведет к развитию наследственной коагулопатии — болезни Виллебранда. Существуют три типа заболевания. Первый тип — встречается наиболее часто. При этом количество ФВ в крови снижено умеренно и функции не нарушены. Второй тип — нарушена функциональная активность ФВ даже при достаточном содержании в крови. Третий тип — тяжелый, наблюдается достаточно редко, количество ФВ резко снижено.
Клинически болезнь проявляется длительными кровотечениями различной локализации: из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки. Для заболевания характерно появление кровоподтеков («синяков»), которые не соответствуют величине травмы. Также наблюдаются кровотечения после небольших порезов, которые долго не прекращаются, увеличивается время кровотечения после операций и стоматологических манипуляций, например удаления зуба.
При тяжелых формах болезни Виллебранда (часто третьего типа) могут возникать симптомы, схожие с гемофилией из-за дефицита VIII фактора. Появляются мышечные гематомы и гемартрозы — кровоизлияния в полость сустава. Последствия заболевания — кровоизлияния в мозг, кровотечения из внутренних органов, снижение гемоглобина в крови (анемия).
Определение количества фактора Виллебранда в крови необходимо для оценки состояния свертывающей системы и своевременной диагностики болезни Виллебранда, приводящей к кровотечениям.
Абсолютных противопоказаний нет.
Не рекомендуется проводить исследование во время острых периодов заболеваний и при приёме антикоагулянтных препаратов (после отмены препарата должно пройти не менее 30 дней).
Если пациент уже проходит терапию антикоагулянтами и ведёт мониторинг показателей, ему следует строго соблюдать режим приёма лекарственного препарата. Интервал времени между последним приёмом препарата и взятием крови должен быть постоянным.
Женщинам не рекомендуется проводить исследования на гемостаз во время менструации.
Снижение:
Диагноз не может быть основан только на результатах данного исследования. Результаты должны оцениваться только врачом на основании клинических симптомов вместе с проведением дополнительных лабораторных анализов (ристоцетин-кофакторная активность, активности фактора VIII и др.).
Повышение:
Повышение уровня фактора Виллебранда может отмечаться при многих инфекционно-воспалительных процессах, травмах, физических и эмоциональных стрессах, беременности.
%