02 июля 2024
Рак надпочечника (адренокортикальный рак)
Рак надпочечника (адренокортикальный рак)
Рак надпочечника (адренокортикальный рак) — это злокачественная опухоль, которая на ранних стадиях не проявляет себя симптомами, при этом быстро растёт и часто даёт метастазы в лёгкие и печень. Характерная черта адренокортикального рака — изменение внешности. Мужчины с таким диагнозом нередко приобретают женские (феминные) черты, а женщины — наоборот, более андрогенные, то есть мужские.
Что такое надпочечники
Надпочечники — это небольшие парные железы, которые располагаются над верхней частью почек и внешне напоминают шапочки.
Основные части надпочечников — корковое и мозговое вещество.
Основные части надпочечников — корковое и мозговое вещество
Главная задача надпочечников — синтез гормонов. В корковом веществе синтезируются кортикостероидные гормоны — глюкокортикоиды (например, кортизол) и минералокортикоиды (прежде всего альдостерон). Эти гормоны помогают регулировать обмен веществ и водный баланс в организме, участвуют в воспалительных и стрессовых реакциях, нормализуют кровяное давление.
Также в корковом веществе вырабатываются мужские половые гормоны андрогены. У мужчин они отвечают за развитие вторичных половых признаков: рост волос на лице и теле, низкий голос, крупные мышцы, формирование фигуры «треугольник» — с широкими плечами и узкими бёдрами.
Небольшое количество андрогенов необходимо и для женщин. У них эти гормоны способствуют укреплению мышц и костей.
В мозговом веществе синтезируются гормоны адреналин и норадреналин. Оба они помогают справиться с эмоциональным или физическим стрессом.
Если человек испытывает стресс, адреналин и норадреналин в большом количестве поступают в кровь и начинают действовать — ускоряют передачу нервных импульсов (чтобы можно было быстрее отреагировать на опасность и принять решение), усиливают выработку глюкозы и жирных кислот (так человек получает больше энергии), расширяют бронхи (и объём поступающего кислорода возрастает). Ещё благодаря этим гормонам сужается просвет сосудов, учащается сердцебиение и повышается артериальное давление.
После того как стрессовая ситуация закончилась, гормоны распадаются в печени и выводятся из организма в составе мочи.
При стрессе адреналин и норадреналин переводят организм в режим «полной боевой готовности»
Что такое рак надпочечника
Иногда в клетках, из которых состоят надпочечники, происходят мутации. В норме иммунная система вовремя обнаруживает атипичные клетки и уничтожает их, но в некоторых случаях ей это не удаётся. Образуется опухоль.
Рак надпочечника (или адренокортикальный рак) — это злокачественное новообразование, которое развилось из клеток коркового вещества органа.
Это заболевание считается очень редким — оно обнаруживается всего у 1 человека из 1 млн в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 40–50 лет.
В большинстве случаев рак надпочечника диагностируют, когда опухоль уже достигла значительных размеров (около 10 см в диаметре). Это объясняется тем, что на первых порах болезнь протекает бессимптомно или её симптомы сходны с признаками других заболеваний. При этом опухоль очень быстро растёт и часто метастазирует в печень и лёгкие.
В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) адренокортикальному раку присвоен код C74.0 — «Злокачественное новообразование коры надпочечника».
Виды и симптомы рака надпочечника
Опухоли надпочечника бывают гормонально-активными (вырабатывающими большое количество гормонов — кортизола, альдостерона, половых гормонов) и гормонально-неактивными. От вида опухоли и от того, какой именно гормон она синтезирует в повышенных объёмах, будут зависеть симптомы болезни.
Симптомы рака надпочечника при гормонально-неактивной форме опухоли:
- дискомфорт или боли в животе или спине;
- чувство переполнения в животе;
- объёмное образование в брюшной полости, которое можно прощупать самостоятельно.
Симптомы рака надпочечника при гормонально-активной форме опухоли:
- при избытке кортизола — головные боли, ожирение, повышенное артериальное давление, общая и мышечная слабость, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу (в верхнюю половину туловища с отложением жира на спине, животе, груди), «лунообразное» лицо при относительно худых конечностях, синячковые высыпания, акне, частые переломы, боли в костях, бесплодие, нарушение менструального цикла у женщин;
- при высоком уровне альдостерона — артериальная гипертензия, мышечная слабость, учащённое мочеиспускание, особенно ночное, увеличение объёма мочи, жажда;
- при повышенном уровне мужских половых гормонов у женщин — гирсутизм (избыточный рост волос на лице или теле), нарушение менструального цикла, жирная кожа и акне, изменение тембра голоса, гипотрофия (уменьшение размера, объёма и веса) матки, гипертрофия (увеличение) клитора. У мужчин симптомы выражены незначительно, поэтому опухоль часто становится случайной находкой;
- при избытке эстрогенов (эти гормоны может вырабатывать опухоль) у мужчин — импотенция, гинекомастия (увеличение грудных желёз), высокий тембр голоса; у женщин — маточное кровотечение в постменопаузе.
У мужчин рак надпочечника может сопровождаться гинекомастией и постепенной атрофией (уменьшением) полового члена
Гирсутизм (избыточный рост волос на лице и теле) — один из признаков опухоли надпочечника у женщин
Причины и факторы риска развития болезни
Причины, по которым возникает рак надпочечника, пока до конца не исследованы. Однако учёные обнаружили взаимосвязь между этой болезнью и мутациями в гене TP53, который контролирует жизненный цикл клетки и, если в ней появились мутации, исправляет их или уничтожает саму клетку.
Если в гене TP53 появились дефекты, может возникнуть злокачественная опухоль, состоящая из атипичных — мутировавших — клеток.
В группе риска по раку надпочечника — люди, страдающие синдромом Ли — Фраумени, редкой болезнью, связанной с аномалиями в гене TP53. Также болезнь может развиться у людей с синдромом Беквита — Видемана.
При этом в большинстве случаев рак надпочечника возникает спонтанно и не связан с генетическими дефектами.
Основные факторы риска развития адренокортикального рака:
- курение, употребление спиртных напитков;
- травмы поясницы;
- контакт с токсическими веществами, воздействие радиации;
- врождённые опухоли гипофиза, щитовидной и поджелудочной железы;
- заболевания эндокринной системы;
- большое количество жирной пищи в рационе;
- малоподвижный образ жизни;
- гендерная принадлежность — рак надпочечника чаще выявляют у женщин;
- хроническое переутомление, частые стрессы.
Стадии рака надпочечника
В развитии адренокортикального рака выделяют четыре стадии — в зависимости от размера опухоли, распространения в соседние ткани, метастазирования.
Для более точного определения стадии болезни врачи используют классификацию TNM, основанную на трёх ключевых характеристиках опухоли: T (лат. tumor, «опухоль») — распространённость первичной опухоли; N (лат. nodus, «узел») — поражение ближайших лимфатических узлов; M (лат. metastasis, «перемещение») — отдалённые метастазы.
Стадии рака надпочечника
Стадия
TNM
Основные признаки
I
T1N0M0
Опухоль размером до 5 см в диаметре, ближайшие лимфатические узлы не поражены, отдалённых метастазов нет
II
T2N0M0
Опухоль размером более 5 см в диаметре, нет опухолевых очагов в ближайших лимфоузлах, нет отдалённых метастазов
III
T1-2N1M0, T3-4N0-1M0
Опухоль размером до 5 см и более в диаметре, опухолевые очаги есть в ближайших лимфатических узлах. Также новообразование может проникнуть в соседние ткани. Отдалённых метастазов нет
IV
T1-4N0-1M1
Есть отдалённые метастазы (размер первичной опухоли может быть любым)
Осложнения рака надпочечника
Осложнения адренокортикального рака связаны как с ростом опухоли, так и с гормональными сбоями, которые происходят в организме.
Увеличивающаяся в размерах опухоль начинает давить на соседние органы. В результате у человека могут появиться боль в животе, нарушение пищеварения, венозный тромбоз (состояние, при котором в венах образуются кровяные сгустки и могут перекрыть кровоток).
Гормонально-активные опухоли нередко приводят к серьёзным изменениям во внешности человека.
У мужчин появляются женские черты — голос становится выше, увеличиваются грудные железы, постепенно атрофируется половой член, снижается либидо. Жир начинает откладываться в области бёдер.
У женщин, напротив, внешность становится более «мужской» — уменьшаются молочные железы, голос становится ниже, выпадают волосы на голове, а на лице и теле, напротив, начинают активно расти.
Если опухоль метастазировала в соседние органы и ткани, то человек будет испытывать сильнейшие боли в области вторичных злокачественных очагов. Могут появиться и другие осложнения — частые переломы костей, кровохарканье, нарушение работы печени.
К какому врачу обращаться при симптомах рака надпочечника
В зависимости от симптомов, которые сопровождают болезнь, пациенты могут обратиться к терапевту, эндокринологу или гинекологу.
При подозрении на рак надпочечника потребуется помощь онколога — именно он поставит диагноз и разработает тактику лечения этого заболевания.
На приёме врач спросит, какие жалобы есть у пациента, как давно появились симптомы болезни. Затем проведёт осмотр и назначит все необходимые лабораторные и инструментальные исследования.
При осмотре онколог обратит внимание на признаки гормональных нарушений: акне на коже, увеличение грудных желёз у мужчин и уменьшение у женщин, излишнее оволосение на лице у женщин, увеличение массы тела.
Лабораторная диагностика
Оценить состояние здоровья и выявить нарушения в работе внутренних органов помогают общие анализы крови и мочи.